צניחת עפעף מולדת (פטוזיס בילדים)- כל מה שרציתם לדעת על צניחת עפעפיים בילדים
במאמר זה אתן מידע המקיף ביותר בנושא צניחת עפעפיים בילדים, מידע המבוסס על ניסיוני כמומחה לפלסטיקה של העין והעפעפיים אותו צברתי במסגרת עבודתי כמנהל תחום הפלסטיקה של העפעפיים, הארובה ודרכי הדמעות, במרכז רפואי רבין (בתי חולים בילינסון, השרון ובי"ח שניידר לילדים). במהלך שנים אלו טיפלתי וניתחתי מאות ילדים הסובלים מבעיה זו.
שכיחות צניחת עפעפיים בילדים
בישראל נולדים מידי שנה 200-300 ילדים הסובלים מצניחת עפעף מולדת (פטוזיס). במעל ל-90 אחוז מהילדים הללו, צניחת העפעף הנה תופעה מבודדת, יחידה, שאינה מלווה במחלה עינית או מחלה כללית אחרת. מצב זה קרוי "צניחת עפעף מולדת מבודדת" (ISOLATED CONGENITAL PTOSIS), והוא נוצר על רקע התפתחות לא תקינה של השריר המרים את העפעף (שריר הלבטור). סיבי השריר הבלתי פותחים מוחלפים ע"י רקמת חיבור, והשריר שבמצב נורמלי נמתח ומתכווץ כמו גומייה הופך להיות נוקשה כמו מיתר, אינו מתכווץ ואינו נמתח ומגביל את תנועת העפעף. צניחת עפעף מולדת היא תורשתית בשליש מהמקרים, ובשני שליש מהמקרים המצב אינו תורשתי ומופיעה רק אצל הילד המדובר, ללא שיש היסטוריה משפחתית.
בחלק קטן מהילדים עם צניחת עפעף מולדת הצניחה אינה מבודדת אלה מלווה במחלה עינית, או במחלה גופנית אחרת מסוגים רבים ושונים. מצבים אלה מצריכים תשומת לב נוספת וטיפולים נוספים פרט לתיקון צניחת העפעפיים, ולכן חשוב לזהותם. במצבים אלה אדון בסוף המאמר תחת הכותרת "מצבים מיוחדים" והם כוללים הפרעות שונות של תנועת העין, בעיות מבניות נוספות בעפעפיים ומחלות נירולוגיות שונות.
כיצד יודעים שצניחת העפעף מולדת היא תופעה מבודדת?
אולי כדאי דווקא להתחיל דווקא מהדברים שלא עוזרים לאפיין האם צניחת עפעפיים מולדת היא תופעה מבודדת, או כזו הקשורה לבעיות נוספות: חומרת צניחת העפעפיים בילדים אינה עוזרת להבדיל בין המצבים. הצניחה יכולה להיות קלה או חמורה גם בצניחת עפעף מולדת מבודדת וגם בצניחה המלווה מחלות עיניות או נירולוגיות.
נוכחות צניחת עפעף בעין אחת או בשתי העיניים גם היא אינה עוזרת להבדיל בין המצבים. אומנם ברוב המקרים המבודדים צניחת העפעף בילד היא בעין אחת (עם העדפה לצד שמאל), אולם ישנם גם מקרים דו צדדיים רבים של צניחה מבודדת.
הדרך הטובה ביותר להבדיל בין המצבים היא לפנות לרופא עיניים מומחה לילדים, אשר יידע בקלות להבדיל בין המצבים. הרופא יסתמך על בדיקות שונות אותן ניתן לבצע במרפאה, אשר כולן תקינות בצניחת עפעפיים מולדת מבודדת. אלו כוללות: מבנה תקין של צורת העין והעפעפיים (פרט לצניחה), תנועות עיניים תקינות, אישונים שווים, מבנה פנים וראש תקינים, התפתחות תקינה והיעדר סימנים נירולוגיים אחרים. סימנים חשובים נספים כוללים מצב סטטי שאינו מתדרדר לאורך זמן, ושאינו משתנה במהלך היום, ומנח עפעף שאינו משתנה בזמן לעיסה, יניקה, או תנועות אחרות של הלסת.
ההערכה העינית בצניחת עפעף מולדת:
ללא קשר לסוג צניחת העפעף, ההערכה אצל רופא עיניים ממומחה לילדים הכרחית וכוללת תמיד בדיקת רפרקציה (צורך במשקפיים) בדיקה לפזילה והתפתחות הראיה בכל עין בנפרד ובשתי בעיניים יחדיו. זאת מכיוון שכל סוג של צניחת עפעפיים מולדת מגבירה את הסיכוי להתפתחות עין עצלה, מצב אותו יש לזהות מוקדם, לטפל בו וכך למנוע את התפתחותו.
אם הרופא מזהה סכנה להתפתחות עין עצלה או שכבר התפתחה עין עצלה ממש, המצב ישפיע על עיתוי הטיפול, ויקדים את ביצוע הניתוח.
באילו מצבים צריך לתקן צניחת עפעפיים מולדת:
חלק ניכר מהילדים עם צניחת עפעפיים אינם זקוקים לתיקון הבעיה, במיוחד אם דרגת הצניחה קלה. ישנן שלוש סיבות עיקריות לתקן צניחת עפעפיים:
1. שמירה על התפתחות עינית תקינה ומניעת התפתחות עין עצלה.
2. מניעת עיוותים בעמוד שדרה צווארי (במקרים בהם הילד הולך כל הזמן עם הסנטר מעלה כדי לראות טוב).
3. סיבות הקשורות להתפתחות חברתית תקינה ולדימוי עצמי תקין.
שמירה על התפתחת עינית תקינה ומניעת עין עצלה בצניחת עפעף מולדת
עפעף צנוח עשוי לגרום להסתרה של האישון ולמניעת התפתחות תקינה של הראיה בצד בו העין המכוסה ע"י העפעף. בעיה זו מחמירה ככל שהצניחה גדולה יותר, והיא שכיחה יותר בילדים הסובלים מצניחה רק בעין אחת, היות ואז קיים סיכוי גדול יותר שהילדים יעדיפו להשתמש בעין אחת על פני השנייה. בשלבים הראשונים הילדים ינסו להתגבר על צניחת העפעף ע"י הרמת הגבות גבוהה ככל הניתן, אולם המצב דורש מהם מאמץ. והמאמת מביא לכך שחלק מהילדים מפסיקים להתאמץ לפתוח את העין "ומוותרים" על השימוש בה. ההסתרה של ציר הראיה מונעת מהעין להעביר תמונה ברורה למוח, והראיה באותה עין אינה מתפתח באופן תקין. מצב זה קרוי "עין עצלה" (או אמבליופיה) והוא מצריך טיפול מיידי. רצוי למנוע אותו מראש אך אם נוצר יש לטפל בעין העצלה מהר ככל הניתן כדי לא לקבע את המצב.
מניעת עיוותים בעמוד שדרה צווארי
אחת הדרכים של הילד להתגבר על צניחת עפעף גדולה היא ע"י הרמת הסנטר כלפי מעלה והבאת האישון למרווח בין העפעפיים. אם הילד מרים את הסנטר רק בהסתכלות על עצמים גבוהים אין בכך בעיה. אבל אם הילד מסתובב באופן קבוע עם הסנטר מוטה כלפי מעלה עשויים להתפתח עיוותים קבועים בעמוד השדרה הצווארי של הילד. ניתוח להרמת העפעפיים ימנע את הצורך להרים את ראש וימנע התפתחות שינויים אלה.
סיבות חברתיות וקוסמטיות
אי הנוחות החברתית והאישית הנגזרת מהמראה השונה של ילדים עם צניחת עפעפיים קשורה בוודאי לחומרת הצניחה, אך מושפעת בעיקר מאישיות הילד והוריו ומהסביבה החברתית של הילד. ישנם ילדים המקבלים הערות רבות ומוטרדים מאד ממראם השונה, בעוד אחרים מתמודדים ללא שום קושי עם בעיה זו. ולכן הצורך בניתוח מבחינת ההתפתחות החברתית והאישיותית של הילד הנה יותר החלטה משפחתית ופחות החלטה רפואית. לרופא תפקיד של יועץ בלבד במצב זה. ההורים הם המודעים יותר מכל אחד אחר לבעיותיו של הילד וליכולתו של הילד להתמודד עם מצבו.
מתי צריך לנתח ילד עם צניחת עפעפיים מולדת
מהבחינה הטכנית סיכויי ההצלחה של הניתוח עולים כלל שהילד גדול יותר . זאת משום שהמדידות נעשות מדויקות יותר ככל שהיד גדל ומשתף פעולה טוב יותר, ומכיוון שהאנטומיה הופכת להיות ברורה יותר . אולם, רוב הילדים הזקוקים לניתוח מהבחינה הרפואית מנותחים דווקא בגילאים צעירים. הסיבה לכך היא שלא תמיד ניתן להמתין עם הניתוח. במקרים חמורים בהם צניחת העפעפיים בתינוקות היא מאד משמעותית רצוי למנוע את התפתחות העין העצלה מראש ע"י ניתוח מוקדם, אפילו בגיל מספר חודשים. בילדים שלא נותחו מיד, יש לעקוב אחר התפתחות הראיה ובמידה ומתחילים להופיע סימנים של התפתחות עין עצלה יש לנתחם בהקדם, בכל גיל. סימנים כאלה קשה לאבחן ללא עזרה מקצועית ולכן הילדים צריכים להיות במעקב קבוע של רופא עיניים מומחה לילדים שיקבע מהו מועד הניתוח הרצוי.
לקראת גיל שנה כאשר הילד מתחיל להתיישב זקוף וללכת ניתן לראות האם הוא מרים את הסנטר ומקפל את הצוואר לאחור במשך רוב שעות היום. אם אכן זה המצב כדאי להפנות גם ילד כזה לניתוח, אפילו אם הראיה מתפתחת היטב, וזאת כאמור על מנת למנוע בעיות בעמוד שדרה צווארי.
הילדים מתחילים לפתח חיים חברתיים ומודעות למראה העצמי לפני גיל בי"ס וזהו העיתוי הטוב ביותר לנתח ילדים עם צניחת עפעף מולדת הזקוקים לניתוח מהבחינה החברתית, האישית או הקוסמטית.
גיל רגיש נוסף הוא גיל ההתבגרות בה חלק מהנערים והנערות מתחילים להיות מוטרדים מבעיות שלא הפריעו להם בעבר, זהו עיתוי מתאים נוסף לבצע ניתוח לתיקון צניחת עפעף מולדת.
ניתן לנתח צניחה מולדת גם בבגרות בהצלחה טובה מאד. הניתוח בגיל זה יכול להתבצע בהרדמה מקומית המבוססת על שיתוף פעולה בזמן הניתוח , דבר המגדיל מאד את הסיכוי לדייק בפעולה .
ניתוח לתיקון צניחת עפעפיים מולדת
קיימים מספר סוגים של ניתוחים לצניחת עפעפיים מולדת אך לא כל ניתוח מתאימים לכל מצב. סוג הניתוח תלוי באופן ישיר במידת הניוון של השריר ובמידת הפעילות שנותרה בשריר הפגוע:
במצבים בהם השריר התפתח בצורה חלקית והוא לא מנוון לחלוטין, ניתן לבצע ניתוח הקרוי LEVATOR MUSCLE RESECTION. בניתוח זה מקצרים את השריר, פעולה הגורמת לחיזוקו. הניתוח מבוצע דרך חתך עורי קטן בקפל העפעף ואינו מותיר צלקת משמעותית. מידת קיצור השריר תלויה באופן ישיר בפעילות השריר שנותרה. ככל שהשריר חלש יותר יש לקצרו יותר. ישנו גבול לכמות השריר שניתן לקצר ולכן ניתוח זה אינו יעיל למצבים בהם השריר מאד חלש ומצריך קיצור מאד גדול.
כאשר פעילות שריר העפעף שנותרה נמוכה, יש להיעזר בשרירים אחרים על מנת להרים את העפעף, במקום שריר העפעף הפגוע. השרירים בהם ניתן נעזרים הם שרירי המצח המרימים את הגבה. יש לציין כי הפעולה של פתיחת העיניים על די הרמת הגבות ושריר המצח, הילד עושה ממילא באופן טבעי. אולם פעולה זו דורשת ממנו מאמץ גדול, והיא גם איננה יעילה בחינה מכאנית, היות ולא קיים חיבור ישיר בין שריר המצח והגבה לעפעף. במהלך הניתוח הנקרא FRONTALIS SLING SUSPENTION יוצרים חיבור ישיר שכזה בין שרירי המצח לבין העפעף. החיבור נוצר על ידי רצועה המושחלת מתחת לעור בעזרת מחט מיוחדת אשר אינה מותירה צלקות. החיבור הישיר הופך את הפעולה המכאנית ליעילה הרבה יותר. כאשר הילד רוצה להרים את העפעף הוא למעשה מכווץ את שרירי המצח, מרים את הגבה, מושך כלפי מעלה את העפעף ופותח את העין. כאשר הילד רוצה לסגור את העין הוא משחרר את שרירי המצח והעפעף חוזר למקומו. שיטה זו מתאימה רק לילדים אשר באופן טבעי מרימים את הגבות בכדי לפתוח את העין הצנוחה (מרבית הילדים עם צניחת עפעף). במידה ומסיבה כלשהי (כגון התפתחות עין עצלה) הילד לא מתאמץ לפתוח את העין עם שרירי המצח, הניתוח לא יעיל.
סוג השתל בניתוח לתיקון צניחת עפעף מולד
הרצועה המושתלת מתחת לעור יכולה להיות עשויה משתלים הנלקחים מהילד עצמו (שתל עצמי) או משתלים חיצוניים (שתל מלאכותי). השתלים העצמיים נלקחים מרקמות חיבור ברגל או ברכה. חסרונם העיקרי טמון בכך שעל מנת להשיגם, יש לבצע ניתוח נוסף באתר ממנו רוצים לקצור את השתל. זהו כמובן חיסרון גדול. יתרונם הגדול הוא הוא שהגוף תמיד קולט אותם , סיכויי הזיהום בהם נמוכים יותר, והם כנראה גם מחזיקים מעמד יותר שנים.
יתרונם העיקרי של השתלים המלאכותיים הוא זמינותם הגבוהה, מה שמאפשר להשתילן במהירות ללא צורך לבצע ניתוח נוסף על מנת לקצור אותן. חסרונן העיקרי הוא שכמו כל גוף זרת הם עשויות להידחות או להזדהם (אם כי הסיכוי לכך נמוך יחסית). ישנם סוגים שונים של חומרים מהם ניתן להכין שתלים חיצוניים. העיקריים שבהם הן רצועות סיליקון, גורטקס, או תפרי פרולן שלכל אחד מהם יתרונות וחסרונות.
למה לצפות מניתוח צניחת עפעפיים בילדים
רוב הניתוחים המבוצעים לתיקון צניחת עפעף מולד מצליחים. העפעף בד"כ מתרומם והראיה יכולה להתפתח באופן תקין. הילד מפסיק להרים את הסנטר, מה שמונע את השינויים היכולים להתפתח בעמוד השדרה הצווארי. הפתיחה של העין מאפשרת לרוב התפתחות חברתית ודימוי עצמי תקינים. יחד עם זאת על ההורים להבין כי גם לאחר ניתוח מוצלח יישארו שינויים בעפעף אותם לא ניתן לתקן. המטרה בניתוח היא לפתוח את ציר הראיה ולהשוות, ככל הניתן, בין העפעפיים במבט ישר קדימה – שהוא המבט העיקרי בו מסתכלים רוב הזמן. אולם הניתוח אינו יכול לתקן את מנח העפעף במבט כלפי מעלה ובמבט כלפי מטה. במבט כלפי מעלה העין המנותחת תמיד תיראה קטנה יותר מעין נורמלית, ובמבט כלפי מטה העין המנותחת תהיה בד"כ יותר גדולה מעין נורמלית. שוני זה נובע מכך שהתכווצותו והתארכותו של שריר העפעף אינה תקינה גם לאחר ניתוח. השריר לא מצליח לייצר את הכוח המקסימלי הדרוש להרמת העין במבט מעלה, ואינו יכול להימתח מספיק בזמן מבט מטה בגלל שקוצר. זהו מחיר "זול" אותו משלמים על מנת להרים את העפעף במבט ישר.
כמו בכל ניתוח גם לניתוח זה סיבוכים ותופעות לוואי אפשריות הכוללים: תיקון חסר או תיקון יתר, שינוי בצורת העפעף, יובש בעין, דימום, זיהום של שתל ועוד. הסיבוכים יכולים להופיע בכל סוגי הניתוחים אך שכיחותם אינה גבוהה ורובם ניתנים לתיקון.
מצב בו העין המנותחת נותרת מעט פתוחה בזן שינה הוא מצב שכיח שנובע ישירות מפעולת קיצור השריר או מנוכחות הרצועה. מצב זה אינו נחשב כסיבוך ואם הוא אינו מלווה בסימני יובש משמעותיים הוא אינו מצרך תיקון.
מצבים מיוחדים של צניחת עפעפיים בילדים
ישנן מחלות עינית ומחלות נירולוגיות שונות היכולות להיות מלוות בצניחת עפעפיים. עקרונות הטיפול בצניחת העפעפיים דומים למה שתואר עד כה, אולם בחלק ממחלות אלה יש להתייחס גם לבעיות הנוספות. המצבים המיוחדים השכיחים יותר מפורטים להלן:
Marcus-Gunn Jaw Wink
במצב זה גובה העפעף אינו קבוע ומשתנה בזמן הנעת הלסת. העפעף באחד הצדדים עולה ויורד בזמן לעיסה, יניקה, לעיסת מסטיק וכ"ו. המצב נובע מעצבוב לא תקין של שריר הפנים כך שחלק ממסיבי העצבים של שריר הלעיסה "מתערבבים" עם סיבי העצב של שרירי העפעף. התיקון הניתוחי במצב זה קשה הרבה יותר. במצבים הקשים לא מספיק להרים את העפעף, אלא יש גם לבטל את תנועת ה"ריקוד" של העפעף בזמן הזזת הלסת.
Monocular Elevation Deficiency או Double Elevator Palsy
במצב זה פרט לעפעף הצונח, העין איננה מתרוממת כלפי מעלה בגלל ניוון נוסף של שני השרירים המרימים אותה. ניתן לשלב את ניתוח העפעף עם ניתוח פזילה להרמת העין.
Blepharophmosis (בלפרופימוזיס)
במצב תורשתי זה, קיימת צניחת עפעפיים דו צדדית משמעותית אך בנוסף גם העיניים קטנות מאד באספקט האופקי. כמו כן מופיע קפל המכסה את פינת העין הפנימית הנקרא "קפל אפיקנטוס הפוך" אשר מקנה לעיניים מראה "מונגולי". מצב זה קשה במיוחד לתיקון היות ויש להתגבר לא רק על צניחת העפעף, אלה גם על יתר הפרמטרים המשנים את מבנה העפעפיים.
תסמונת הורנר
במצב זה מופיע צניחת עפעף חד צדדית קלה, מלווה באישון צר באותו הצד. עם הגיל העין עם הצניחה הופכת להיות יותר בהירה מהעין השנייה. בתסמונת הורנר בילדים קל לתקן את הפטוזיס אך את גודל האישון ואת השוני בצבע העיניים לא ניתן לתקן.
שיתוק עצב קרניאלי שלישי (שיתוק אוקולומוטור)
במצב זה צניחת העפעף יכולה להיות מלאה והיא תהיה מלווה בדרך כלל בפזילה והפרעות לתנועת העין וכן באישון שהוא רחב יותר מהצד השני. תיקון הבעיה מצריך, פרט להרמת העפעף, גם תיקון של הפזילה עצמה בניתוח נפרד.
לסיכום
צניחת עפעף מולדת מופיע לרוב כתופעה מבודדת, אך יכולה גם להופיע בשילוב עם מצבים נוספים. הצניחה מופיעה לרוב בצד אחד, אך עשויה להופיע גם בשתי העיניים יחדיו. מעקב סדיר אצל רופא עיניים מומחה לילדים יאתר את המקרים בהם הצניחה עלולה לגרום להתפתחות עין עצלה, שינויים בעמוד השדרה הצווארי, או הפרעות חברתיות. מקרים אלה ינותחו בטכניקה המתאימה למידת הפעילות שנותרה בשריר. ברוב המקרים הניתוח מצליח להרים את העפעף ומאפשר התפתחות תקינה של הראיה ושל הילד.
